Lasik, Lasek, Laser, Oogchirurgie, Eximerlaser

Laser Oog-Chirurgie
Info Center

Lasik, Lasek, Laser, Oogchirurgie, Eximerlaser
Lasers Behandelingen Complicaties Documenten
Oogziekten Alles over zien Zoeken op deze site Links

 

 
Albinisme
Aniridi
Choroideremie
Diabetische retinopathie
Droge ogen

Ernstige bijziendheid

Groene staar.
Herpes Simplex
Hoornvliesproblemen
Leber's Opticus Atrofie
Macula degeneratie
Netvliesdegeneratie
Netvliesloslating
Nystagmus
Oogkanker
Ooglidontsteking
Oogzenuwproblemen
Staar of Cataract
UveÔtis

CHOROIDEREMIE

Beeld:

Een erfelijke aangeboren afwezigheid van gedeelten van de choroidea (= vaatvlies), met uitzondering van de pigmentlaag. Het betreft een degeneratieve aandoening van het vaatvlies.

Symptomen:

Deze zeldzame, progressieve aandoening begint op jonge leeftijd bij mannen met nachtblindheid, die kan leiden tot maatschappelijke blindheid rond de dertigjarige leeftijd.

Klinisch verdwijnt de pigment- en vaatlaag van het netvlies en het intervasculaire pigment zo volledig, dat de witte sclera met de verdunde en afgesloten choroideavaten pleksgewijs zichtbaar wordt. De retinavaten zijn nauw en de papil (blinde vlek) is bleek. De degeneratie begint in de achterpool (in de buurt van de macula) en schrijdt voort naar de periferie.

In het begin ontstaan veranderingen in de equatoriale retina met stukjes atrofie van de choroidea. Dit proces schrijdt voort, zodat in de aangetaste gebiedjes alleen nog de sclera zichtbaar is. De macula wordt gespaard tot laat in het verloop van de ziekte.

In tegenstelling tot bij RP blijven de netvliesvaatjes en de optische schijf normaal en ontstaat er geen pigmentatie in het netvlies.

De overerving is intermediair X- chromosomaal gebonden, zodat meisjes drager zijn. Alle dochters van mannen met deze ziekte dragen het defecte X-chromosoom en zullen op hun beurt de ziekte aan gemiddeld de helft van hun zonen overdragen. Gemiddeld zijn 50% van hun dochters eveneens vrouwelijke draagsters. De vrouwelijke draagsters vertonen geen ziekte-verschijnselen als er een gezond X-chromosoom van hun moeder tegenover staat.

Vrouwelijke dragers van de ziekte kunnen herkend worden door karakteristieke veranderingen in het pigment-epitheel van de retina en sommige vrouwelijke dragers verliezen een deel van de visus op latere leeftijd.

Consequenties voor het dagelijks leven:

  • nachtblindheid; bij schemer en donker moeite met (detail) zien;
  • oriŽnteren in de ruimte is moeilijk door een beperkt gezichtsveld;
  • een laag leestempo, omdat minder letters tegelijk worden waargenomen;
  • moeite met volgen van bewegende voorwerpen. (die zijn opeens in het blikveld, of opeens verdwenen).
  • hinder van scherp (dag)licht

Behandeling:

Er is nog geen therapie bekend.

Richtlijnen:

  • overzicht neemt toe als men de afstand tot een voorwerp groter maakt
  • scannen om overzicht van een situatie te krijgen
  • systematiek aanbrengen in bekijken van werkvlak of ruimte
  • contrastrijk materiaal gebruiken
  • optimale verlichting toepassen
  • gebruik van een zonnebril (UV shield) tegen lichtgevoeligheid
  • andere zintuigen inschakelen naast restvisus (i.v.m. vermoeidheid)
  • teksten verkleinen bij scherpe kokervisus om zodoende meer overzicht te krijgen
  • bij onscherpe kokervisus vergroting gebruiken
  • vermijden van verblinding

 



Home
Contact

Laser Oog-Chirurgie
Info Center

Disclaimer
Site Map